Помощь пациенткам с агенезией влагалища

Перевод отрывков статьи “Care and Counseling of the Patient with Vaginal Agenesis”

Статья переведена не полностью, поскольку местами она содержит устаревшие, медикализирующие заявления, не разделяемые интерсекс-сообществом, что, правда, объясняется давностью ее написания. Но при этом переведенная часть статьи остается актуальной и по сей день, особенно в условиях, когда на русском языке какой-либо информации по данному вопросу все еще крайне мало.
Также, стоит отменить, что оригинальная статья рассматривает опыт людей только с женской гендерной идентичностью. Но стоит помнить, что вне зависимости от вариации у интерсекс-людей бывает любая гендерная идентичность. Потому советы из статьи будут актуальны не для всех.

Помощь пациенткам с агенезией влагалища

Агенезия влагалища включает в себя проблемы связанные с физиологией, внешностью, сексуальной идентичностью и репродуктивной состоятельностью пациентки, которые требуют долгосрочной психологической медицинской и помощи. Авторы статьи подробно описывают методы психологической [и медицинской] помощи пациентам и их семьям.
Агенезия влагалища встречается приблизительно с вероятностью 1 на 5000-7000 рожденных девочек, и является значительной угрозой для психологического здоровья нормальной, здоровой молодой женщины. У 90% пациенток с агенезией наблюдается МРКХ (синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера), то есть у них 46.ХХ кариотип и нормальные здоровые яичники. Хотя обычно она отсутствует, но в 5% таких случаев у пациенток имеется матка.
Примерно у 7% - 8% оставшихся пациенток имеется более редкая особенность - синдром нечувствительности к андрогенам. У таких пациенток 47.XY кариотип и яички находятся внутри тела.
У некоторых пациенток иные генетические или гонадальные вариации. Однако процедура оказания психологической и медицинской помощи для них в основном такая же, как и при работе с молодыми женщинами с кариотипами 46.XX или 46.XY.

Диагностика
У всех таких пациенток внешние гениталии обычно нормальные.
На месте влагалища, как правило, небольшое углубление, от 1 до 4 см в глубину. Тщательная оценка на момент постановки диагноза имеет первостепенное значение. Экскреторная урография также важна, так как у ряда из таких людей есть врожденные аномалии мочевых путей. Скелетные аномалии также могут наблюдаться, но в меньшей степени. УЗИ органов таза может быть полезно при дифференциальной диагностике.
Агенезия может быть неправильно диагностирована как неперфорированная девственная плева, а ошибочные попытки сделать гименотомию могут привести к образованию рубцов. Эта ошибка может привести к трудностям для пациентки в будущем.
Еще одна проблема заключается в потенциальной психологической травме, вызванной ятрогенным воздействием, которая возникает из обсуждения пациентки врачом. Пациентке следует сказать, что у нее не полностью сформировано влагалище, избегая выражений типа, «родилась без влагалища». Врач также должен успокоить пациентку, говоря, что можно сделать «более функциональное» влагалище, избегая отсылок к «искусственному влагалищу». Это особенно важно в случае, когда врач впервые видит пациентку и ее семью, поскольку неуместные комментарии в этот момент могут оставить неизгладимый впечатления, которые могут потребовать интенсивной психологической терапии в последующем.

Сроки лечения
Существую некоторые споры о том, когда следует лечить таких пациенток. Мы считаем, что лечение следует отложить до тех пор, пока пациентка не станет взрослой, психологически подготовленной как социально, так и физиологически. Некоторые педиатры гораздо более агрессивны в вопросе хирургических вмешательств таким пациенткам и предпочитают проводить лечение задолго до того, как пациентки вступают в подростковый возраст. Мы категорически против такого подхода, потому что все корректирующие процедуры несут риск осложнений и отрицательных результатов. Если пациентка слишком юна, чтобы понимать причину и назначение таких процедур, то на лечение она может отреагировать тревогой, гневом, депрессией и страхом. Таким образом, по иронии судьбы, процедуры, направленные на лечение, могут привести к психосексуальным травмам и проблемам.

Психологическая помощь
Профессиональное психологическое консультирование пациенток и их родителей должно начаться как можно раньше после постановки диагноза. Тем не менее, врач может помочь соответствующими комментариями уже при постановке диагноза; неудача же в разъяснении сути вещей может способствовать дальнейшей плохой психологической адаптации пациентки. Скорейшее направление на консультирование имеет важное значение для таких пациенток, чтобы помочь им справиться с возможным беспокойством по поводу неполноценности, гендерной/половой идентичности и функциональности, а также вопросам материнства. Низкая самооценка и отличия в анатомическом строении могут угрожать самоопределению и ощущению женственности пациентки. Даже если кажется, что пациентка хорошо справляется, ей все равно должна быть предоставлена возможность в течение длительного времени обсуждать любые проблемы с профессиональным сексологом. Как в отношении медицинского лечения, так и в психологическом, следует считать первостепенными аспекты половой идентичность, а не репродуктивной функциональности.

В возрасте до 6 лет
Если диагноз поставлен в этот период, прежде всего работать надо с родителями. Родители могут испытывать чувство вины или беспокойства и предвосхищать трудности в будущем в сексуальной и репродуктивной жизни своего ребенка. Следующие рекомендации полезны для врачей, работающих с родителями:

Отвечайте на вопросы родителей. На все вопросы следует отвечать как можно честнее, с заверениями, что медицинская и психологическая помощь будут доступны на протяжении всего развития ребенка. Врач должен также подготовить родителей, чтобы они могли отвечать на вопросы ребенка по мере их возникновения.
Предоставляйте информацию. Как и в случае других врожденных или приобретенных особенностей, родителям нужна подробная информация. Когда родители имеют надлежащие сведения о состоянии своего ребенка и способы отвечать на его вопросы, успешная адаптация ребенка может произойти даже в самых сложных случаях.
Обращайтесь к гендерным вопросам. Даже в возрасте 2 лет девочка начинает понимать свою половую принадлежность, идентифицируя себя с матерью и другими женщинами. В возрасте 3 или 4 она уже может отличать анатомические различия между полами. Родители должны быть готовы обсудить аспекты психосексуальных, а также анатомических половых различий. Им может помочь подготовка к вопросам, которые их ребенок может задать на разных этапах развития. Например, на вопрос ребенка: «Буду ли я мамой и будет ли у меня ребеночек в животике, когда я вырасту?» можно сказать, что иногда у мам не может быть малышей в их «животиках» по многим причинам и что есть иные способы стать «мамой». Эти и другие способы могут быть объяснены ребенку если он спросит. Как и у другие трех-четырехлетние дети, ребенок должен понимать, что у девочек есть вульва и влагалище, а у мальчиков - пенис. По этому поводу, родитель может упомянуть, что иногда влагалище девушки не развивается полностью и что врачи могут помочь ему сформироваться, когда она станет взрослой. Акцент должен быть сделан на женских характеристиках, которые есть у ребёнка, на гендерных женских ролях и на заверениях, что родители и врачи всегда будут рядом, чтобы помочь.
Помните, что родители тоже нуждаются в помощи. Родители обычно испытывают чувство вины, склонны винить себя, испытывают тревогу по поводу сексуального воспитания и переживания, что их ребенок "физически неполноценен" и не сможет вынашивать детей. Родителям полезно порекомендовать поговорить с сертифицированным сексологом. Им также могут быть предоставлены соответствующие материалы для чтения.

Возраст от 6 до 11 лет
Это возраст когда у большинства детей развивается чувство осознания их собственного тела и их умственных и физических способностей.
Ребенку, которому уже был поставлен диагноз, будет по-прежнему необходимо заверение в отношении ее женской идентичности. На вопросы об анатомии и физиологии женщин может отвечать как врач, так и родители, предоставляя ровно столько подробностей, сколько запросит ребенок. Если диагноз поставлен в этом возрасте, врач может подготовить родителей и ребенка в соответствии с рекомендациями, данными ранее. Особые пункты для этой возрастной группы:

Развитие вторичных половых признаков. Гормональные изменения, приводящие к развитию вторичных половых признаков, таких как грудь и лобковые волосы, могут начаться в возрасте 8 или 9 лет. Врач может указать, что такое развитие является нормальным и является частью общего полового созревания ребенка.
Развитие клитора. При обсуждении анатомии врач и психолог могут дать общую информацию о женских гениталиях и репродуктивных органах, включая клитор и его роль в сексуальном возбуждении и оргазме. Это успокоит родителей, в том, что их ребенок будет иметь нормальные физиологические реакции. Отсутствие матки также должно быть обсуждено в этот период, чтобы объяснить пациентке, что она неспособна забеременеть.-
Отсутствие менструаций. Врач может представить простое объяснение менструального цикла пациентке как часть обсуждения причины отсутствия менструаций в данном случае. Для неё полезно знать о взаимосвязи между яичниками и маткой, но более важно понять, что ее яичники функционируют нормально в отсутствие матки. Врач и психолог должны стараться предвосхищать и поднимать вопросы, которые могут возникать у ребенка или родителей, а не ждать, когда их озвучат, но следует позаботиться о том, чтобы «не кормить насильно» ребенка ошеломительным количеством информации.-
Оценка проблем. Часто юная пациентка и ее родители будут задавать вопросы о физиологическом функционировании и психосоциальной адаптации. У них также будут вопросы, связанные с вариантами лечения. Важно объяснить, что существуют разные способы создания более сформированного влагалища. Если это вызывает дополнительные вопросы, то должны быть представлены конкретные детали; в противном случае они могут обсуждаться позже по мере взросления ребенка.-
В этот период вопрос беременности может возобновиться. Теперь пациентке можно сказать, что существует множество причин, по которым женщина не может забеременеть и что проблема может быть связана с одним или обоими партнерами; в ее случае причиной будет отсутствие матки. Родители, врач и психолог могут успокоить пациентку, объяснив, что есть другие способы стать матерью, включая усыновление или суррогатное материнство.

Возраст от 11 до 15 лет
У любой девочки-подростка много психосексуальных вопросов. Она задается вопросом, насколько она похожа на своих сверстников и беспокоится о том, что отличается от остальных. Для молодой девушки с агенезией, которая выросла, понимая свой диагноз половое созревание может быть менее психологически травматичным. Постоянное подбадривание и дополнительная информация подходящая по возрасту о сексуальном функционировании, физиологии могут прибавить понимание, которое у неё уже есть. Когда агенезия диагностируется в подростковом возрасте (часто в результате поиска причин аменореи) девушка может реагировать шоком и отрицанием происходящего. Она будет бояться того, что её отвергнут, представлять себя непривлекательной и беспокоиться о сексуальных отношениях и перспективах завести семью. Ее переживание о ее неспособности иметь детей должно быть обработано очень поддерживающим и понимающим образом. Кроме того, девушка будет переживать о том, что сказать другим - особенно бойфренду.
Девочка-подросток и ее родители часто задают вопросы о физиологии и анатомии (например, отсутствие менархе). В основе этих беспокойств, как правило, лежит более базовый вопрос самооценки - «Насколько я вообще нормальная?». Врач и психолог могут успокоить пациентку, что другие женщины с агенезией сталкиваются с подобными проблемами и хорошо адаптируются и что во всех других отношениях ее тело является женским и функционирует нормально. Они могут поспособствовать здоровой адаптации девушки, реагируя на её вопросы как на стандартные вопросы молодой девушки. Возможность поговорить с кем-то, у кого есть такой же диагноз и кто успешно адаптировался, часто бывает полезным. Рекомендации на этот возрастной период:

Физиология. Врач должен успокоить пациентку и ее родителей, сославшись на нормальное развитие груди, яичников, лобковых волос, вульвы и клитора. Пациентке можно сказать, что она сможет испытывать нормальный оргазм.
Роль гормонов. Женщины с агенезией, у которых кариотип 46.XX, имеют нормальный женский уровень эстрогена и прогестерона, и они должны удостовериться в функциональности яичников. Это означает, что они будут овулировать и иметь шанс на оплодотворение in vitro. В случаях других кариотипов пациентке могут подобрать соответствующую ЗГТ.
Сексуальные роли и фертильность. И психолог, и врач должны предвидеть вопросы о выборе партнера, браке и материнстве. Когда пациентки спрашивают, будут ли они привлекательными для мужчин, их нужно заверить, что женщины с агенезией находят партнеров, встречаются и выходят замуж, как и другие женщины. Самым важным предиктором успешных отношений с партнером является качество отношений, которые молодая женщина уже имеет с семьей и друзьями. После соответствующего консультирования женщины с этой особенностью анатомического строения не воспринимают агенезию как препятствие для того, чтоб встречаться и иметь успешные отношения с партнером. В вопросе фертильности есть ряд вариантов. Многие из таких женщин предпочитают усыновлять детей, но последние открытия создали другие варианты.
Лечение. Подросток и ее родители нуждаются в полном понимании доступных вариантов лечения. Если нет противопоказаний, мы выступаем за нехирургическую процедуру лечения. И только если эта процедура не может быть проведена - хирургические пути решения вопроса.

Возраст 15 и старше:
Если диагноз поставлен в этом возрасте, можно следовать рекомендациям, изложенным ранее. Пациент может захотеть обсудить свои вопросы с врачом или психологом без присутствия родителей, но важно так же решать и вопросы родителей.

Лечение. Пациентке следует настоятельно рекомендовать попробовать нехирургический подход, если это возможно, поскольку он более анатомический, менее болезненный, не требует реабилитационного периода и не оставляет рубцов.
Сексуальное функционирование и взаимодействие. Обеспокоенность в отношении личных и сексуальных отношений следует рассматривать с отсылкой к нормальным сексуальным характеристикам пациентки, гормональной активности и оргазмической функции. Следует включить информацию о вирусе иммунодефицита человека и других заболеваниях, передающихся половым путем. Возможно, будет необходимо повторить, что у пациентки не будет менструаций даже после того, как будет создано более функциональное влагалище, и что у нее все равно нет матки и она не сможет забеременеть. Пациент может также беспокоиться о возможности наличия других физических аномалий, независимо от того, является ли «нормальным» наличие более функционального влагалища и что потенциальный партнер может подумать. Важно выделить в лечении время на ответов на задаваемые пациенткой вопросы. Каждый вопрос должен рассматриваться индивидуально и в то время, когда его спрашивают.-
- Сексуальная терапия. Важность обращения к сертифицированному сексологу нельзя переоценить, поскольку врач и психолог формируют взаимодополняющие отношения с пациенткой. Эти специалисты имеют разные области знаний, и вместе они играют важную роль в благополучии пациентки.
Иногда пациентка, которая кажется спокойной в кабинете врача, на самом деле чувствует себя подавленной или расстроенной. Направляя каждую пациентку к психологу, врач гарантирует, что пациентка получит дополнительную помощь, увеличивая вероятность того, что она успешно справится со своим диагнозом.

Пациентки с кариотипом 46.XY
У пациентки с кариотипом 46.XY могут возникнуть дополнительные вопросы о ее сексуальной идентичности, и ее родители могут захотеть узнать, что ей ответить. Эти проблемы обычно оставались невысказанными в прошлом. Однако сегодня генетические характеристики мужчин и женщин обсуждаются открыто, даже на уровне начальной школы. Врач должен честно ответить на гендерные вопросы, отметив, что кариотип - это только один из аспектов сексуальной идентичности, в нашей культуре термин «пол» не идентифицирован с кариотипом, а скорее включает в себя гендерные роли, уровни гормонов и фундаментальную ориентацию и предпочтения. Пациентку нужно заверить, что большинство женщин с кариотипом 46.XY адаптированы успешно и что они думают, чувствуют и действуют, как и остальные женщины. Психологически самоощущение и сексуальность охватывают гораздо больше, чем кариотип, и получается путем идентификации с ролями того же пола.

Вывод
Крайне важно, чтобы врач и вспомогательный персонал решали проблемы пациентки и ее родителей с момента постановки диагноза. Медицинский персонал как не должен игнорировать эту анатомическую особенность, так и не должен надеяться, что достаточно будет одного обсуждения вопроса. Вместо этого врач и психолог могут лучше подготовить юную пациентку и ее родителей, если будут затрагивать вопросы развития, связанные с ее возрастной категорией.