Полная форма андрогенной нечувствительности
Описание
Полная форма андрогенной нечувствительности (ПФАН) (также часто называемый синдром Морриса, синдромом тестикулярной феминизации, синдром полной нечувствительности к андрогенам) — это состояние, которое приводит к полной неспособности клеток реагировать на андрогены. Невосприимчивость клеток к наличию андрогенных гормонов предотвращает маскулинизацию мужских половых органов у развивающегося плода, а также развитие вторичных половых признаков у мужчин в период полового созревания, но позволяет без значительных нарушений развитие женских половых органов и половое развитие у генетических мужчин с ПФАН.
Все зародыши человека, будь то генетические мужчины или женщины, начинают своё развитие выглядя одинаково, с наличием как мюллерых протоков, так и протоков Вольфа. На седьмой неделе беременности начинается дифференциация пола. Мужские зародыши в норме начинают маскулинизироваться: развивается система протоков Вольфа, а система мюллеровых протоков регрессирует. Этот процесс запускается андрогенами, продуцируемыми гонадами, которые у генетических женщин ранее становились яичниками, а у генетических мужчин — яичками из-за присутствия Y-хромосомы. Затем клетки генетических мужчин без ПФАН маскулинизируются, среди прочего, путем увеличения полового бугорка до полового члена и мошонки, куда впоследствии опускаются яички.
Генетически мужчины с ПФАН, однако, развиваются фенотипически в женщин, несмотря на присутствие Y-хромосомы, но у них будет отсутствовать матка и полость влагалища будут неглубокой. Гонады же, превратившиеся в яички, а не в яичники в более раннем отдельном процессе, также вызванном наличием Y-хромосомы, останутся неопущенными, в том месте, где были бы яичники.
ПФАН является одной из трех категорий синдрома нечувствительности к андрогенам (ПФАН), поскольку ПФАН дифференцируется в зависимости от степени маскулинизации половых органов: синдром полной нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии имеют женский фенотип); синдром легкой нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии имеют мужской фенотип) и синдром частичной нечувствительности к андрогенам (когда наружные гениталии частично, но не полностью, маскулинизированы).
Оказание медицинской и психологической помощи людям с нечувствительностью к андрогенам
-
Общие сведения
Распространенные на сегодняшний день стандарты оказания медицинской помощи людям с ПФАН гласят о том, что таких пациентов следует выбирать женский пол воспитания, при обнаружении диагноза скрывать по возможности от них информацию об истинном диагнозе и при постановке диагноза (что обычно происходит в подростковом возрасте) проводить хирургические операции по гонадэктомии (удалению яичек) и прописывать ГЗТ эстрогенами.
Однако, за последние годы накопилось ощутимое количество медицинских исследований, показывающих, что вопрос об удалении гонад при данном синдроме имеет смысл отложить до момента совершеннолетия пациента, предоставляя человеку возможность самостоятельно решать вопросы касающиеся его тела.
Также всё чаще появляются свидетельства самих людей с ПФАН, которые открыто заявляют о том, что они оценивают факт проведения им операции без их ведома и утаивание информации от них как негативный, травмирующий опыт, оказавший отрицательное влияние на их дальнейшую жизнь.
Кроме того, в клинических отчётах зафиксировано несколько случаев людей с ПФАН и мужской гендерной идентичностью (что ранее считалось невозможным).
-
Психологическая помощь людям с ПФАН
Исследования
(Исследование 2017 года, которое показывает, что решение об удалении гонад (гонадоэктомии) лучше всего отложить до совершеннолетия пациента, чтобы непосредственно сам человек принимал решение о проводимой операции)
(Исследование 2011 года, описывающее зафиксированный клинический случай пациента с мужской гендерной идентичностью и СПНкА.
(Исследование 2017 года, показывающее, что предыдущие данные о высокой вероятности развития рака у пациентов с ПФАН вероятно были переоценены.
См. также
Связь с нами
Если у Вас или Вашего ребенка нечувствительность к андрогенам, В можете с нами связаться через почту или одну из соц. сетей, где мы есть. У нас есть закрытый чат для людей с андрогенной нечувствительностью, также общий чат для всех интерсекс-людей и отедбный чат для родителей интерсекс-людей.
